Síndrome de Rasmussen

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El Síndrome de Rasmussen es una encefalitis (inflamación cerebral) de causa desconocida. Se caracteriza por:

* Aparición en la infancia, por lo general entre los 3 y 12 años, aunque hay casos descritos que aparecieron antes de los tres años y en adultos.
* Crisis focales con muchos focos. Las crisis más típicas son la epilepsia parcial contínua que es el movimiento no controlado de una mano o un pie durante días, semanas o meses, es decir, una crisis focal permanente. Estos niños suelen presentar además muchos otros tipos de crisis focales y convulsiones.
* Crisis rebeldes a todos los tratamientos que ocurren a diario (con frecuencia muchas al día).
* Aparición de una debilidad progresiva de un lado del cuerpo que lleva en meses o años a la parálisis de un brazo y una pierna.
* Problemas de comportamiento y del aprendizaje. Con frecuencia esta encefalitis lleva a una disminución del coeficiente intelectual.

Como puede verse esta es una enfermedad terrible y devastadora y es importante el diagnóstico temprano ya que la cirugía de la epilepsia es curativa en estos casos.

El tratamiento actual se desarrolla en dos fases:

1. Mientras que el niño no está paralizado (hemipléjico) se trata con medicaciones: antiepilépticos, corticoides (prednisona), ciclos mensuales de inmunoglobulinas intravenosas. Por desgracia, estos son tratamientos paliativos que prácticamente nunca detienen de forma permanente la progresivo de la enfermedad.

2. Una vez que el niño pierde la capacidad de uso de la mano (queda hemipléjico) la cirugía es el tratamiento indicado. La desconexión de los hemisferios cerebrales (hemisferectomía funcional) tiene una muy alta posibilidad de éxito: hasta un 70% de los niños se curan de las crisis. Por supuesto, la capacidad de mover el brazo previamente paralizado nunca vuelve a recuperarse, pero los niños son capaces de andar y correr sin problemas. La cirugía además de eliminar las crisis consigue una mejoría muy importante en el comportamiento y el aprendizaje del niño ya que al eliminar las interferencias de las crisis y reducir o eliminar las medicaciones permite que el cerebro "respire" de nuevo.

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