Sindrome de Kawasaki

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

El Síndrome de Kawasaki es una de las enfermedades infecciosas crecientemente notificadas en los centros de salud.

La enfermedad de Kawasaki (EK) sigue siendo, todavía, una enfermedad desconocida para una gran parte de la población. Esto es debido a su reciente descubrimiento (no hace más de 40 años) y a su escasa frecuencia. No debe considerarse una enfermedad grave en el momento en que se padece sino más bien, una enfermedad que, de no ser tratada a tiempo, puede producir daños irreversibles que más a largo plazo serían motivo de una
mayor mortalidad.

Todo esto se refiere a una de sus secuelas más frecuentes, los aneurismas coronarios, y a una de sus consecuencias: el infarto de miocardio en épocas tempranas de la vida.

No es una enfermedad rara en nuestra época, sin embargo es potencialmente mortal y de graves secuelas, como también el uso precoz de tratamiento previene serias lesiones en las arterias del corazón.

La mayor incidencia se observa en niños de uno a dos años de edad y alrededor del un 80% de los casos tiene cuatro años o menos de edad. Es mas frecuente en niños de origen japonés o coreano.

¿Cuales son los signos de sospecha?

Principales manifestaciones clínicas:

1- La manifestación temprana es la fiebre es de inicio brusco y dura más de 5 días (habitualmente entre 7 y 14 días), es elevada (38º a 40º C) y sin tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede superar los 10 días.

2- Inflamación de la conjuntiva ocular, sin secreciones ni hinchazón de conjuntiva o párpados. Los hallazgos son igualmente intensos en ambos ojos y limitados a la primera semana o primeros 10 días.

3- Cambios en la boca: Enrojecimiento y costras de los labios, es lo más llamativo, pero también lengua de frambuesa, inflamación de faringe como único hallazgo. Estos cambios pueden ser sucesivos y no coincidir entre sí.

4- Manchas de color rojo intenso en la piel que se acentúa con la fiebre o agitación del paciente. Estas lesiones pueden ser abundantes o escasas, de distribución irregular, de preferencia en el tronco y fluctuantes en el tiempo. Son similares y se confunden con la escarlatina

5- Cambios de manos y pies: Coloración de palmas y plantas e hinchazón que difunde a los dedos confiriéndoles un aspecto huso. Esto se presenta precozmente en los primeros días de la enfermedad junto al inicio de la fiebre. Habitualmente los niños denotan dolor de manos y pies evitando usarlos o llorando cuando se moviliza los dedos. Estan hinchadas, enrojecidas y descamadas.

6- Inflamación de ganglios: Es el menos constante de los signos clásicos (50 a 75% de los pacientes, en tanto que los otros se presentan en un 90%). Su ubicación más frecuente es en el cuello, de consistencia firme y sensibles al tacto.

El diagnostico se hace con el Síndrome febril descrito mas 4 de los otros síntomas.

Con todos o la mayoría de estos signos se hace el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki.

Un signo recientemente descrito y presente con frecuencia en países en que la vacunación con BCG es obligatoria, (bacilo de Calmette-Guerin), es el rebrote de esta vacuna después de haber cicatrizado anteriormente. Se ve de preferencia antes del año pero puede encontrarse en niños mayores.

¿Qué causa estas alteraciones tan variadas y de tantos órganos?

Médicamente se le define como una vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos de naturaleza inmunitaria local o generalizada.

Es desconocida pero la hipótesis más aceptada universalmente es una respuesta exagerada del organismo contra un germen (bacteria o virus). Esta respuesta exagerada resulta desproporcionada pues, además de atacar al germen en cuestión, ataca a los vasos de nuestro propio organismo.

Siendo una enfermedad infecciosa ¿Es contagiosa?

Pese a implicarse a un germen como posible desencadenante de EK hay que recalcar que ésta NO es contagiosa.

Es importante que ante los síntomas, se precise rápidamente el diagnostico, pues la administración del medicamento debe ser muy oportuno.

Cual es la causa?

Aun se desconoce la etiología o causa de la enfermedad, por lo que no existe un tratamiento especifico. Durante la fase aguda febril se usa el ácido acetilsalicílico (aspirina) en altas dosis y gammaglobulina endovenosa, para prevenir lesiones en las arterias coronarias en el corazón.

La mayor incidencia de infarto en el miocardio y aneurismas coronarios gigantes en niños, se presenta en el primer año posterior al comienzo de la enfermedad.

La inmensa mayoría de las lesiones que acontecen en esta enfermedad son reversibles, es decir, curan solas en cuestión de días o pocas semanas sin dejar rastro. No suele suceder así con los vasos del corazón, entre otros, cuando la enfermedad es grave y no se instaura tratamiento precozmente.

¿Cómo la diagnostica el pediatra?

El diagnóstico de esta enfermedad es exclusivamente clínico porque no existe ninguna prueba de laboratorio que la confirme. Otra cosa bien distinta es la ayuda que el laboratorio nos pueda aportar para orientarlo. En este sentido esta enfermedad sigue tres fases tanto en cuanto a la presentación de síntomas como de alteraciones analíticas

Desde el día 1 al 11:

Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos y fisurados, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel y en las manos y pies (enrojecimiento y endurecimiento de palmas y plantas).

Si todos estos síntomas estuviesen presentes, el diagnóstico sería fácil pero, por desgracia, en la mayor parte de los casos esto no sucede así y el diagnóstico resulta tremendamente difícil, por no decir imposible. Por ello y teniendo en cuenta la trascendencia de tratar precozmente, la más mínima sospecha obliga al pediatra a instaurar tratamiento sin que llegue a confirmarse la enfermedad. Las alteraciones analíticas en esta fase son la elevación de los leucocitos y, dentro de éstos, los neutrófilos.

También se elevan sustancias que indican que la enfermedad es activa, es decir, que sigue provocando daño; son la velocidad de sedimentación globular (VSG) y otras. Los pediatras nos fijamos en estas sustancias para saber cuando la enfermedad está empezando a curarse.
En esta fase puede haber complicaciones en forma de artritis, miocarditis, dolor abdominal, diarrea, etc…

Desde el día 11 al 22:

Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios.

Es en esta semana cuando el riesgo de complicaciones graves es mayor. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis; es un dato que ayuda mucho al diagnóstico.

A partir de las tres semanas van curando la mayor parte de las lesiones y se normalizan las alteraciones analíticas.

Puesto que el diagnóstico es difícil en muchos casos, suelen hacerse muchas pruebas para descartar otras enfermedades que se parecen a ésta. Entre estas pruebas es esencial la ecografía cardiaca para ver si se han formado o no aneurismas coronarios.
¿Puede padecerse esta enfermedad más veces?

Casi podría decirse que NO; es excepcional volver a padecer esta enfermedad.

¿Se puede prevenir?

En la actualidad, al desconocerse con certeza su causa, la prevención no es posible.

¿Cómo se trata esta enfermedad?

Ya hemos dicho que su tratamiento es decisivo para evitar la secuela más grave de esta enfermedad, los aneurismas coronarios, y su complicación en forma de infarto agudo de miocardio. Se suele decir que muchos infartos que padecen personas jóvenes (entre 20 y 40 años) se deben a que durante su infancia padecieron una EK que no fue diagnosticada.
La sustancia que se emplea para el tratamiento de la EK se llama Gammaglobulina y se debe administrar por vía intravenosa durante 12 horas (si existe duda diagnóstica se hace en 5 días).

Debe hacerse siempre a nivel hospitalario pues debe vigilarse que el sistema circulatorio no se sobrecargue de líquido y, a consecuencia de esto, pueda fracasar el corazón. Aún así, se trata de una complicación rara y, si aparece, suele ser fácil de corregir.

Lo más importante es recordar que la gammaglobulina SOLO ES EFECTIVA DURANTE LA PRIMERA FASE DE LA ENFERMEDAD y aunque esto se cumpla, A VECES FRACASA.

También se emplea la Aspirina, muy útil durante la segunda fase ya que impide la obstrucción de los vasos. Si se detectan aneurismas, la aspirina se emplea, a veces de por vida, para evitar el infarto que pueda aparecer a largo plazo.

Cuando pasa la enfermedad… ¿Es preciso el seguimiento?

Sí. Algunos aneurismas se forman tardíamente y la única forma de detectarlos es mediante seguimiento ecográfico cada cierto tiempo.

¿Qué precauciones hay que tomar en casa?

El estilo de vida del niño debe ser rigurosamente normal salvo que su pediatra le indique lo contrario. Durante las primeras semanas deberá vigilarse que no reaparezcan alguno de los síntomas anteriormente mencionados, en tal caso, es obligado acudir al pediatra.

Puesto que es probable que siga tomando Aspirina deberá tener precaución con alguno de sus efectos secundarios (alteraciones en la respiración: ésta se hace más corta y jadeante; alteraciones digestivas: dolor de estómago o vómitos con o sin sangre; deberá suspender su administración si el niño padece en ese momento gripe o varicela por riesgo de síndrome
de Reye).

También deberá tener en cuenta que, en caso de haber sido tratado con gammaglobulina, las vacunaciones contra la rubéola, el sarampión y la parotiditis deben retrasarse ya que no serían efectivas.

Desde | Pediatra al Dia